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关键词：
金沙江流域,GIS,生态潜力,变异函数
发表时间：
2013-09-13 10:54:59
神经变性构象病与热休克蛋白
李凤祥 | -> | 484| 0| 0.893377MB |蛋白质错误折叠,神经变性构象病,β-淀粉样蛋白,α-突触核蛋白,热休克蛋白
摘要: 许多神经退行性疾病的发生是由蛋白质错误折叠和聚集引起的, 这类疾病统称为神经变性构象病。基因突变、环境因素以及蛋白质质控系统 (泛素-蛋白酶体系统和自吞噬-溶酶体系统) 功能的失常, 都能导致蛋白质错误折叠并聚集而引发疾病。本文综述了引起蛋白质错误折叠和聚集的相关因素和机制、蛋白质错误折叠在神经退行性疾病发病中的作用以及诱导热休克蛋白作为一种新途径治疗神经变性构象病的研究进展。
蛋白质是维持生命必不可少的物质, 是构成所有有机体的物质基础和细胞功能的执行者。人类至少有3 万种不同的蛋白质, 每种蛋白都有其特定的氨基酸序列和空间构象以履行它们特定的功能。蛋白质特定的空间构象是其发挥各种生物功能的结构基础。很多情况下蛋白质的氨基酸序列没有改变, 但蛋白质的空间构象由于某些因素发生了改变导致蛋白质错误折叠并聚集, 失去了原有的生物学功能, 从而引发疾病。迄今已发现20 多种由蛋白质的错误折叠和聚集引发的疾病。许多神经退行性疾病发生与蛋白质的错误折叠和聚集有关, 包括阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)、帕金森病 (Parkinson’sdisease, PD)、朊蛋白病 (prion disease)、多聚谷氨酰胺疾病 (polyglutamine disease)、家族性肌萎缩侧索硬化症 (familial amyotrophic lateral clerosis, ALS)等多种疾病, 这类疾病统称为神经变性构象病。因此,研究蛋白质的错误折叠和聚集的原因和机制, 从而寻找可以有效治疗神经变性构象病的方法和药物显得至关重要。本文以最常见的神经变性构象病AD 和PD 为例介绍了一些蛋白质错误折叠和聚集的相关因素及其聚集机制和致病机制, 并着重介绍热休克蛋白 (heat shock proteins, HSPs) 作为新途径治疗神经变性构象病的研究进展。
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